CLASIFICACIÓN DE LANAS VASCULITIS
Las vasculitis pueden cursar como un proceso primario-síndrome vasculítica primaria o como componente de otra enfermedad subyacente.
Por lo tanto, en cuanto a su etiología, podemos diferenciar: vasculitis idiopáticas, primarias o de etiología no conocida; vasculitis asociadas la otras enfermedades sistémicas (como la artritis reumatoide o el lupus); o vasculitis con una etiología presumible (infecciosa el virus de la hepatitis B o C , por inmunocomplejos en relación con fármacos o drogas etc.).
En cuanto a la severidad de la afectación podemos hablar de cutáneas o sistémicas (de un o más órganos).
Atendiendo al tamaño del vaso afectado se dividen en:
- Vasculitis de grandes vasos (aorta y sus ramas). Ejemplo: arteritis de Takayasu.
- Vasculitis de vasos medianos (arterias y venas de mediano calibre). Entre otras a panarteritis nodosa (PAN). En el caso de la PAN, la afectación de vaso mediano es predominante pero no exclusiva.
- Vasculitis de pequeño vaso (arteríolas, vénulas y capilares). Por ejemplo: síndrome de Wegener (SW), síndrome de Churg Strauss (SCS) o vasculitis crioglobulinémica entre otras.
Son estas últimas y algún caso de las vasculitis asociadas a otras enfermedades sistémicas las que pueden presentar úlceras como parte del cuadro clínico (ver la clasificación etiológica de las úlceras).
DIAGNÓSTICO
La historia clínica debe ir orientada a conocer la forma de presentación del cuadro clínico (aguda o crónica) y a identificar la enfermedad para poder adecuar las estrategias de tratamiento. Es necesario descartar trastornos que puedan mimetizar una vasculitis.
Exploración física
Los hallazgos exploratorios dependerán del órgano o órganos afectados y es frecuente en la afectación cutánea la aparición de púrpura palpable, pápulas, vesículas, petequias, hemorragias en astilla, pústulas y urticaria. Estas manifestaciones son más frecuentes en las vasculitis de pequeño vaso, así como también la presencia de úlceras que pueden mimetizar otros trastornos.
El hallazgo de nódulos subcutáneos, Livedo reticularis, úlceras pápulo necróticas e infartos digitales indican afectación de vasos de mediano calibre.
La úlcera vasculítica se caracteriza por ser de localización variable y con frecuencia múltiple, de pequeño tamaño y morfología oval, con bordes bien delimitados y con fondo con zonas necróticas. El tejido perilesional con frecuencia está hiperémico y se pueden encontrar regiones de infarto antiguo.
Pruebas complementarias
Los estudios de laboratorio nos darán información sobre la gravedad el cuadro clínico y afectación de
distintos órganos, así como la presencia o no de inmunocomplexos, anticuerpos anticitoplasma
etc., que permitan definir mejor la enfermedad.
La biopsia puede acercar información sobre el tipo de vasos afectados y la presencia o no de inflamación granulomatosa (como en SW y SCS) o infiltrado rico en linfocitos sugestivo de enfermedad asociada del tejido conectivo.
La biopsia de los nódulos mediante punch profundo o exérese en bloque permite el diagnóstico hasta
en el 95% de los casos, mientras que la toma en los bordos ulcerais o en lesiones de lívedo reticulares permite el diagnóstico en sólo el 25% de los casos.
DIRECTRICES GENERALES DE PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO
Será el de la enfermedad concurrente en el caso de las secundarias o asociadas la otras enfermedades.
Por ejemplo, en la vasculitis crioglobulinémica, dada su frecuente asociación con la infección del virus de la hepatitis C, es el interferón-alfa el fármaco de elección.
En el caso de las primarias o idiopáticas se proponen múltiples tratamientos. Se consideramos aquellas que provocan lesiones cutáneas como causa de úlceras, podemos considerar, entre otros, los corticoides como tratamiento único (cómo en el caso de SCS) o estos asociados la ciclofosfamida (cómo en el caso del SW).
El tratamiento de la úlcera implica el control de la carga bacteriana, la gestión del exudado, el cuidado de los bordes y de la piel perilesional siguiendo los principios de la cura en ambiente húmedo con desbridamento cuando sea preciso. Es muy importante también en estas lesiones conseguir un adecuado control del dolor. No es posible definir una estrategia dirigida a la prevención de este tipo de lesiones considerando su etiopatogenia.