CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS
As vasculites poden cursar como un proceso primario-síndrome vasculítica primaria ou como compoñente doutra enfermidade subxacente.
Polo tanto, en canto á súa etioloxía, podemos diferenciar: vasculites idiopáticas, primarias ou de etioloxía non coñecida; vasculites asociadas a outras enfermidades sistémicas (como a artrite reumatoide ou o lupus); ou vasculites cunha etioloxía presumible (infecciosa o virus da hepatite
B ou C , por inmunocomplexos en relación con fármacos ou drogas etc.).
En canto á severidade da afectación podemos falar de cutáneas ou sistémicas (dun ou máis órganos).
Atendendo ao tamaño do vaso afectado divídense en:
• Vasculite de grandes vasos (aorta e as súas ramas). Exemplo: arterites de Takayasu.
• Vasculite de vasos medianos (arterias e veas de mediano calibre). Entre outras a panarterite nodosa (PAN). No caso da PAN, a afectación de vaso mediano é predominante pero non exclusiva.
• Vasculite de pequeno vaso (arteríolas, vénulas e capilares). Por exemplo: síndrome de Wegener (SW), síndrome de Churg Strauss (SCS) ou vasculite crioglobulinémica entre outras.
Son estas últimas e algún caso das vasculites asociadas a outras enfermidades sistémicas as que poden presentar úlceras como parte do cadro clínico (véxase a clasificación etiolóxica das úlceras).
DIAGNÓSTICO
A historia clínica debe ir orientada a coñecer a forma de presentación do cadro clínico (aguda ou crónica) e a identificar a enfermidade para poder adecuar as estratexias de tratamento. É necesario descartar trastornos que poidan mimetizar unha vasculite.
Exploración física
Os achados exploratorios dependerán do órgano ou órganos afectados e é frecuente na afectación cutánea a aparición de púrpura palpable, pápulas, vesículas, petequias, hemorraxias en estela, pústulas e urticaria. Estas manifestacións son máis frecuentes nas vasculites de pequeno vaso, así como tamén a presenza de úlceras que poden mimetizar outros trastornos.
O achado de nódulos subcutáneos, Livedo reticularis, úlceras pápulo necróticas e infartos dixitais indican afectación de vasos de mediano calibre.
A úlcera vasculítica caracterízase por ser de localización variable e con frecuencia múltiple, de pequeno tamaño e morfoloxía oval, con bordos ben delimitados e con fondo con zonas necróticas. O tecido perilesional con frecuencia está hiperémico e pódense atopar rexións de infarto antigo.
Probas complementarias
Os estudos de laboratorio darannos información sobre a gravidade o cadro clínico e afectación de
distintos órganos, así como a presenza ou non de inmunocomplexos, anticorpos anticitoplasma
etc., que permitan definir mellor a enfermidade.
A biopsia pode achegar información sobre o tipo de vasos afectados e a presenza ou non de inflamación granulomatosa (como en SW e SCS) ou infiltrado rico en linfocitos suxestivo de enfermidade asociada do tecido conectivo.
A biopsia dos nódulos mediante punch profundo ou exérese en bloque permite o diagnóstico ata
no 95% dos casos, mentres que a toma nos bordos ulcerais ou en lesións de lívedo reticulares permite o diagnóstico en só o 25% dos casos.
DIRETRICES XERAIS DE PREVENCIÓN E TRATAMENTO
Será o da enfermidade concorrente no caso das secundarias ou asociadas a outras enfermidades.
Por exemplo, na vasculite crioglobulinémica, dada a súa frecuente asociación coa infección do virus da hepatite C, é o interferón-alfa o fármaco de elección.
No caso das primarias ou idiopáticas propóñense múltiples tratamentos. Se consideramos aquelas que provocan lesións cutáneas como causa de úlceras, podemos considerar, entre outros, os corticoides como tratamento único (como no caso de SCS) ou estes asociados a
ciclofosfamida (como no caso do SW).
O tratamento da úlcera implica o control da carga bacteriana, a xestión do exsudado, o coidado dos bordos e da pel perilesional seguindo os principios da cura en ambiente húmido con desbridamento cando sexa preciso. É moi importante tamén nestas lesións conseguir un adecuado control da dor. Non é posible definir unha estratexia dirixida á prevención deste tipo
de lesións considerando a súa etiopatoxenia.