CLASIFICACIÓN

1. Radiodermitis
2. Lesiones por extravasación de citostáticos (Consultar Guía práctica de quemaduras, guía práctica núm. 5).

• Nodular: es la forma más frecuente (aproximadamente 50% de los CBC), y la que se ulcera con mayor frecuencia. Clínicamente aparece como una lesión cupuliforme de límites netos con bordes perlados y telangiectasisas en superficie,Figura.JPG que puede ulcerarse en su parte central (ulcus rodens)Figura.JPG

• Superficial: se presenta como placas eritematosas no infiltradas con escamocostra superficial, de tamaño variable (puede alcanzar varios centímetros)figura.JPG . Se localiza preferentemente en el tronco y en las extremidades, y puede ulcerarse (aunque con menor frecuencia que la forma nodular). En ocasiones puede experimentar fenómenos de regresión tumoral dando lugar a áreas hipopigmentadas y atróficas de aspecto cicatricial.

• Esclerodermiforme: se presenta clínicamente como una placa indurada de aspecto cicatricial, de color blanquecino-rosado y bordes mal definidos; su superficie suele ser lisa aunque puede erosionarse y dar lugar a la formación de costras figura.JPG. Se trata de una forma localmente agresiva de CBC que tiende a la infiltración en profundidad, con una alta tasa de recidiva local tras la exéresis quirúrgica.

• Fibroepitelial: Variedad menos frecuente de CBC, de localización habitualmente en tronco. Se presenta como un nódulo rosado pediculado de superficie lisa figura.JPG.

• Pigmentado: figura.JPG no es propiamente una variante anatomopatológica de CBC, pero la presencia de pigmento en las formas nodulares o superficiales obligan al diagnóstico diferencial con melanoma o queratosis seborreica.

Aunque el crecimiento local del carcinoma basocelular suele ser lento (a lo largo de meses o años), dejados a su evolución, estos tumores pueden alcanzar un gran tamaño, ulcerarse, infiltrar en profundidad tejidos subyacentes y producir complicaciones locales como sangrado, infección... A nivel de  extremidades figura.JPG, como otras lesiones neoplásicas ulceradas, puede confundirse con úlceras de otras etiologías (venosa, arterial etc.). Además pueden evolucionar a formas más agresivas como el carcinoma basoescamoso, de crecimiento rápido y mayor posibilidad de metástasis distantes.

Cuando los queratinocitos atípicos están limitados a la epidermis y respetan la integridad de la membrana basal, hablamos de enfermedad de Bowen o epidermoide in situ que suele manifestarse como placas eritematodescamativas escasamente infiltradas figura.JPG . Cuando la epidermoide in situ se asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Queyrat figura.JPG, (foto cedida por  Federico Palomar). Posteriormente, el tumor rompe la membrana basal, pudiendo dar metástasis, principalmente por vía linfática, siendo el riesgo de metástasis mayor en las epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos.

Desde el punto de vista clínico se caracterizan inicialmente por lesiones en placa, descamativas, que progresivamente infiltran en profundidad y se hacen excrecentes (formas nodulares) figura.JPG , pueden ulcerarse, sangrar y recubrirse de costras (formas úlcero-vexetantes) figura.JPG. Pueden infiltrar en profundidad tejido adiposo, fascia y mismo plano osteomuscular en los casos más localmente avanzados. Pueden metastatizar por vía linfática o hematogena, siendo mayor el riesgo en: pacientes inmunodeprimidos; tumores de grano tamaño (mayores de 2 cm); localización en mucosa oral, genital, semimucosa labial o pabellón auricular; invasión en profundidad mayor de 6 mm o cuando se asientan sobre cicatrices (quemaduras, áreas de radiodermite...).

• Heridas y cicatrices: las áreas de inflamación crónica, como heridas o cicatrices (quemaduras; áreas de radiodermitis crónica; dermatosis inflamatorias como lique nesclerosoatrófico genital, liquen plano oral; o dermatosis infecciosas como lupus vulgar o actinomicose...), son susceptibles del desarrollo de este tipo de carcinoma... La posibilidad de este tipo de carcinoma debe ser considerada siempre ante la reciente aparición de lesiones nodulares, en placa o ulcerosas sobre una cicatriz previa de quemadura o radiación. El término de úlcera de Marjolín fue empleado para referirse a tumores que aparecen con áreas de úlceras o cicatrices.

• Queratosis actínica . Es la displasia epidérmica precancerosa más frecuente. Su aparición se relaciona con la exposición solar crónica, en personas con fototipos bajos (piel clara, ojos azules...), por lo que se localizan principalmente en zonas fotoexpuestas. Clínicamente son lesiones de base eritematosa con escamas rasposas al tacto en superficie figura.JPG. Un porcentaje variable (2-20%) puede progresar la carcinoma. Su equivalente en el labio es la queilitis actínica, también precursora de epiteliomas espinocelulares. La variedad hipertrófica o hiperqueratósica de queratosis actínica es lo que se denomina cuerno cutáneo.

Otras variantes especiales del carcinoma epidermoide con interés clínico son:

• Carcinoma espinocelular del labio y de la cavidad oral: se presenta habitualmente como una úlcera, nódulo o placa indurada en el labio inferior figura.JPG o dentro de la cavidad oral (suelo de la boca y la lengua lateral o ventral son los lugares más frecuentes) figura.JPG. Las lesiones suelen asentar sobre áreas de queiliis actínica (labio inferior) o de eritroplasia (áreas eritematosas premalignas persistentes en la cavidad oral) o leucoplasia (placas blanquecinas papilomatosas persistentes). El carcinoma epidermoide de labio y cavidad oral está relacionado generalmente con el consumo prolongado de alcohol y tabaco; también se puede relacionar con infección por virus del papiloma humano (VPH).

• Queratoa cantoma: son tumores queratósicos epiteliais, bien diferenciados, de crecimiento rápido, que clínica e histologicamente se parecen al carcinoma espinocelular. Resulta controvertido concretar si representa un subtipo de este carcinoma o es una entidad diferente. Aparecen en adultos de mediana edad o edad avanzada, en zonas fotoexpuestas, como un nódulo queratósico en su parte central figura.JPG con tendencia a la ulceración, y adoptan una morfología crateriforme.

   

• En general tienden a la resolución espontánea dejando una cicatriz atrófica. Los queratocantomas se encuentran normalmente en áreas cutáneas con marcado daño solar, y las lesiones típicamente se manifiestan como lesiones nodulares crateriformes con un núcleo central queratósico que se desarrolla en pocas semanas (evolución más rápida que el SCC convencional).

• Carcinoma verrucoso: es un subtipo de carcinoma espinocelular que se presenta como lesiones nodulares o en placa bien definidas, exofíticas, con crecimiento en forma de coliflor y aspecto verrucoso. Etiopatogenicamente se relaciona con infección por el virus del papiloma humano (VPH). A  su vez, se distinguen diferentes variantes:
• Papilomatosis oral florida: carcinoma verrucosa de la mucosa oral.
• Ano-genital (también conocido como condiloma gigante acuminado de BUSCHKE-LOEWENSTEIN): se trata de un carcinoma que les afecta al pene, al escroto o a la región perianal.
• Epitelioma cuniculatum: carcinoma verrucoso que se asienta habitualmente en la región plantar del pie. figura.JPG

 Origen melanocíticla: MELANOMA

• Fototipo cutáneo: piel clara, ojos azules, pelo rubio o rojizo (fototipos I-II).
• Exposición solar episódica, sobre todo si hay historia de quemaduras solares (especialmente en la infancia) y dificultad para broncearse.
• Uso de solario, especialmente en menores de 35 años.
• Número elevado de nevus nevocelulares adquiridos (>50).
• La presencia de múltiples nevus melanocíticos atípicos (sobre todo en el contexto de síndrome de nevus displásico) se asocia con mayor riesgo de melanoma.
• Historia familiar de melanoma.
• Melanoma previo (mayor riesgo de segunda neoplasia).

 

 Regla ABCDE del melanoma

El melanoma es un tumor muy agresivo con alta tendencia a la invasión a distancia, tanto linfática como hemática. Las metástasis más frecuentes suelen localizarse en piel próxima (satelitose figura.JPG). Luego aparecen en los ganglios, en el pulmón, en el sistema nervioso central (principal causa de muerte) y otras. Desde el punto de vista pronóstico, el factor más importante es el grado de invasión en profundidad del melanoma (índice de Breslow), de modo que la mayor profundidad empeora el pronóstico. La ulceración (que puede tener lugar en todas las formas de melanoma) es otro factor que ya se relaciona con un peor pronóstico.

• Lentigo maligno melanoma: aparece en personas de edad avanzada (>60 años), siendo la melanoma más frecuente en ancianos, y se localiza de manera característica en la cara. Está relacionado con la exposición solar crónica. Presenta una primera fase de crecimiento radial prolongada (10 o más años, por eso esta es la forma clínica de mejor pronóstico), durante a cuál se aprecia una mancha pardonegruzca discrómica, extensa y de bordos irregulares. En esta fase, el tumor no traspasó aún la membrana basal (es decir, es un melanoma in situ), por lo que se denomina lentigo maligno. Se sigue de una fase de crecimiento vertical en la que clínicamente se aprecian elevaciones en la lesión que traducen la existencia de una fase invasora dérmica. Durante esta fase el tumor puede ulcerarse figura.JPG.

• Melanoma de extensión superficial: es la forma clínica más frecuente. Su incidencia máxima aparece entre los 30 y los 60 años. Se localiza en zonas de exposición solar intermitente, así que es más frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en los hombres. En un 50% de casos hay historia de nevus aparentemente benigno en la zona del melanoma. La fase de crecimiento radial dura un promedio de 5 años, durante la cual aparece como una mácula heterocrómica de bordes irregulares serrados, y es frecuente que sufra cambios de color e intensos fenómenos de regresión. Posteriormente aparece una fase de crecimiento vertical con nódulos, ulceracións y fenómenos hemorrágicos figura.JPG.

• Melanoma lentiginoso acral (MLA): es la forma clínica más frecuente en sujetos de raza negra, aparece en edades medias de la vida (40-60 años) y la menos frecuente en los  de raza blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de melanoma. Afecta a palmas, la plantas, la uñas y la mucosas dermopapilares. Aparece como máculas hiperpigmentadas heterocrómicas de bordes irregulares en estas localizaciones figura.JPG, pudiendo simular hematomas en zonas de presión (p. ej. talones) o hematomas subunguealess (la presencia de pigmento que excede a cutícula ungual es diagnóstica del MLA, se denomina signo de Hutchinson).

• Melanoma nodular: variedad muy agresiva debido a que la única fase de crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. Debuta preferentemente en cabeza o el tronco, como una lesión elevada marrón oscura o negra, sin que se observe claramente hiperpigmentación macular en la periferia de la lesión figura.JPG . Dejados a su evolución, pueden dar lugar a la formación de grandes masas tumorais figura.JPG.

Origen glandular: adenocarcinomas cutáneo-mucosos

Enfermedad de Paget: forma poco frecuente de adenocarcinoma intraepitelial, que puede ser primaria (habitualmente zona anogenital) o secundaria (zona mamaria, en cuyo caso se suele asociar la adenocarcinoma intraductal de mama). Las lesiones consisten en placas eritematosas infiltradas, generalmente únicas, con bordes bien definidos, ocasionalmente edematosas y exudativas que pueden ocasionar prurito, dolor, escozor o ser asintomáticas figura.JPG . A veces la superficie es rugosa y puede haber erosiones, costras o liquenificación.

Carcinomas de células de Merkel. Merkelomas. Carcinoma neuroendocrino  primitivo, muy agresivo, maligno, de crecimiento rápido, propio de hombres adultos y ancianos, con predominio de áreas expuestas a las radiaciones UV solares cómo cara y cuello, donde se localiza el 50%. Su aspecto clínico suele ser un nódulo eritematoso de crecimiento rápido que puede ulcerarse. Alta tasa de recidivas locales y potencial metastásico figura.JPG.

Sarcoma de Kaposi. Neoplasia cutánea, origen vascular, en ocasiones asocia afectación visceral. La forma clásica suele aparecer en hombres ancianos, como placas o nódulos rojovioláceos principalmente en EEII. La forma asociada a VIH se relaciona con infección por VHH-8, principalmente en hombres homosexuales, con lesiones similares frecuentemente en tronco, área facial o cavidad oral. La ulceración, aunque poco frecuente, es posible figura.JPG.

Linfomas. La degeneración neoplásica de los linfocitos localizados en la dermis da lugar a los linfomas cutáneos. De estos, el tipo más común (75-80%) es el linfoma cutáneo de células T o micosis fungoide, caracterizado por placas eritematodescamativas múltiples de predominio en tronco que en fases avanzadas dan paso a tumores cutáneos que pueden ulcerarse. Los linfomas cutáneos de células B (20-25%, habitualmente no-Hodgkin) son mayoritariamente tumores de bajo grado de malignidad (>80%), que se manifiestan como nódulos o placas de crecimiento lento, habitualmente en tronco, que de cuando en cuando se ulceran, salvo en formas más agresivas (p. ej. linfoma B tipo piernas figura.JPG)

La forma clínica de presentación más frecuente es la de uno o  varios nódulos eritematosos, firmes e indoloros, que pueden confluir en placas y ulcerarse figura.JPG y figura.JPG con todo pueden presentarse como lesiones tipo celulitis (carcinoma erisipeloide de mama), placas infiltradas (carcinoma en coraza de mama), lesiones vasculares tipo granuloma piogénico (carcinoma de células renales), lesiones cutáneas distribuidas de forma lineal en un patrón zosteriforme figura.JPG

Una forma clásica de presentación de los metástasis de adenocarcinomas de colon u ovario es el nódulo umbilical de la hermana María José (descrito por primera vez por Julia Dempsey, enfermera jefe de la Clínica Mayo figura.JPG)

• Localización: cara anterior de cuello, extremidades, tórax/mamas, abdomen, cara, cuero cabelludo (zona con folículos).
• Factores relacionados con el paciente: obesidad, edad avanzada, sexo femenino, daño solar crónico, hábito tabáquico, reconstrucciones e implantes mamarios, enfermedades predisponentes (conectivopatia tipo lupus o esclerodermia , trastornos que condicionan una mayor radiosensibilidad  como la ataxia telanxiectasia), memoria radiactiva (dosis acumulada de radiación).
• Fármacos (fenómeno de Recall): En pacientes que reciben quimioterapia convencional con antraciclinas (doxorrubicina), taxanos (docetaxel, paclitaxel), antimetabolitos (gemcitabina, capecitabina); o terapia antecancerígena con inhibidores de EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico) y otros fármacos como antibióticos, antituberculosos y simvastatina.
• Los cambios cutáneos en la fase aguda (horas-semanas) son dosis-dependientes, e incluyen eritema, edema, cambios pigmentarios, pérdida de pelo, sequdad, y descamación seca o húmeda (por ex sudación) y en último término ulceración. En la fase crónica (meses-años) suele observarse fibrosis, telangiectasias y zonas de necrosis dérmica con ulceración tardía.