Clasificación. Lesións Neoplásicas

 

CLASIFICACIÓN

LESIÓNS CUTÁNEAS TUMORAIS
- Lesións cutáneas tumorais primarias:
- de orixe epitelial
- de orixe de orixe melanocítico
- de orixe glandular
- de orixe de orixe neuroendócrino
- de orixe vascular
- de orixe de orixe linfocítico
       - Lesións cutáneas tumorais secundarias
LESIÓNS CUTÁNEAS NON TUMORAIS: ASOCIADAS AO TRATAMENTO ANTINEOPLÁSICO
      1. Radiodermite
      2. Lesións por extravasación de citostáticos (Consultar Guía práctica de queimaduras, guía práctica núm. 5).

 

ETIOPATOXENIA
 
LESIÓNS CUTÁNEAS TUMORAIS:
   1. Lesións cutáneas tumorais primarias
Orixe epitelial:
A.1 CARCINOMA BASOCELULAR (CBC):
É o tumor maligno máis frecuente da especie humana e constitúe o 60% de todas as neoplasias malignas cutáneas. A exposición solar crónica en persoas de pelo e ollos claros con tendencia a queimarse é o principal factor de risco. A maior parte dos casos aparecen na cara e a partir dos 40 anos. Outros factores de risco son: portadores de nevos sebáceos, xenodermatose, arsenicismo crónico, radiacións ionizantes
Histoxeneticamente, deriva das células da capa basal da epiderme, que proliferan e se dispoñen en forma de niños e cordóns celulares en estacada.
Desde o punto de vista clínico, as localizacións máis frecuentes son: cabeza, pescozo, extremidades superiores e tronco. Destrúe por contigüidade, e son excepcionais as metástases a distancia. Adoita localizarse sobre pel sa e moi raramente aparece en mucosas, palmas ou plantas. O aspecto da lesión varía segundo a forma clínica:
  • Nodular: é a forma máis frecuente (aproximadamente 50% dos CBC), e a que se ulcera con maior frecuencia. Clinicamente aparece como unha lesión cupuliforme de límites netos con bordos perlados e telanxiectasias en superficie,Figura 1.JPGFigura.JPG que pode ulcerarse na súa parte central (ulcus rodens)Figura 2.JPGFigura.JPG
  • Superficial: preséntase como placas eritematosas non infiltradas con escamocostra superficial, de tamaño variable (pode alcanzar varios centímetros)figura 3.JPGfigura.JPG . Localízase preferentemente no tronco e nas extremidades, e pode ulcerarse (aínda que con menor frecuencia que a forma nodular). En ocasións pode experimentar fenómenos de regresión tumoral dando lugar a áreas hipopigmentadas e atróficas de aspecto cicatricial.
  • Esclerodermiforme: preséntase clinicamente como unha placa indurada de aspecto cicatricial, de cor esbrancuxada-rosada e bordos mal definidos; a súa superficie adoita ser lisa aínda que pode erosionarse e dar lugar á formación de costras figura 4.JPGfigura.JPG. Trátase dunha forma localmente agresiva de CBC que tende á infiltración en profundidade, cunha alta taxa de recidiva local tras a exérese cirúrxica.
  • Fibroepitelial: Variedade menos frecuente de CBC, de localización habitualmente en tronco. Preséntase como un nódulo rosado pediculado de superficie lisa figura 5 .JPGfigura.JPG.
  • Pigmentadofigura 6 .JPGfigura.JPG non é propiamente unha variante anatomopatolóxica de CBC, pero a presenza de pigmento nas formas nodulares ou superficiais obrigan ao diagnóstico diferencial con melanoma ou queratose seborreica.
Aínda que o crecemento local do carcinoma basocelular adoita ser lento (ao longo de meses ou anos), deixados á súa evolución, estes tumores poden alcanzar un gran tamaño, ulcerarse, infiltrar en profundidade tecidos subxacentes e producir complicacións locais como sangrado, infección… nas extremidades figura 7.JPGfigura.JPG, como outras lesións neoplásicas ulceradas, pode confundirse con úlceras doutras etioloxías (venosa, arterial etc.). Ademais poden evolucionar a formas máis agresivas como o carcinoma basoescamoso, de crecemento rápido e maior posibilidade de metástases distantes.
 
A.2. CARCINOMA ESPINOCELULAR (ou EPIDERMOIDE):
Son tumores epiteliais malignos procedentes dos queratinocitos do estrato espiñento de Malpighi. As unións intercelulares tipo desmosoma, inicialmente descritas como espiñas, son as que lle dan nome a este tumor. As súas células mostran certo grao de maduración cara á queratinización. Pode asentar sobre pel ou mucosas.
Cando os queratinocitos atípicos están limitados á epiderme e respectan a integridade da membrana basal, falamos de enfermidade de Bowen ou epidermoide in situ que adoita manifestarse como placas eritematodescamativas escasamente infiltradas figura 9.JPGfigura.JPG . Cando a epidermoide in situ se asenta en mucosas denomínase eritroplasia de Queyrat figura 10.JPGfigura.JPG, a foto de Federico Pombal). Posteriormente, o tumor rompe a membrana basal, podendo dar metástase, principalmente por vía linfática, sendo o risco de metástase maior nas epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos.
É o segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia tras o carcinoma basocelular, e representan ao redor do 20% de todos os casos de cancro de pel. A exposición solar crónica en persoas de fototipos claros é o principal factor de risco, por iso, aparece en zonas de exposición solar como a cara, sen esquecer que este tumor se orixina (no 80% dos casos) sobre pel danada previamente: queratoses actínicas, leucoplasia, cicatrices, úIceras, queimaduras….
Desde o punto de vista clínico caracterízanse inicialmente por lesións en placa, descamativas, que progresivamente infiltran en profundidade e fanse excrecentes (formas nodularesfigura 11.JPGfigura.JPG , poden ulcerarse, sangrar e recubrirse de costras (formas úlcero-vexetantes) figura 12.JPGfigura.JPG. Poden infiltrar en profundidade tecido adiposo, fascia e mesmo plano osteomuscular nos casos máis localmente avanzados. Poden metastatizar por vía linfática ou hematóxena, sendo maior o risco en: pacientes inmunodeprimidos; tumores de gran tamaño (maiores de 2 cm); localización en mucosa oral, xenital, semimucosa labial ou pavillón auricular; invasión en profundidade maior de 6 mm ou cando se asentan sobre cicatrices (queimaduras, áreas de radiodermite…).
Existen certo tipo de lesións cutáneas que poden ser precursoras ou dexenerar nun carcinoma epidermoide:
  • Feridas e cicatrices: as áreas de inflamación crónica, como feridas ou cicatrices (queimaduras; áreas de radiodermite crónica; dermatoses inflamatorias como lique escleroso atrófico xenital, lique plano oral; ou dermatoses infecciosas como lupus vulgar ou actinomicose…), son susceptibles do desenvolvemento deste tipo de carcinoma... A posibilidade deste tipo de carcinoma debe ser considerada sempre ante a recente aparición de lesións nodulares, en placa ou ulcerosas sobre unha cicatriz previa de queimadura ou radiación. O termo de úlcera de Marjolín foi empregado para referirse a tumores que aparecen con áreas de úlceras ou cicatrices.
  • Queratose actínica. É a displasia epidérmica precancerosa máis frecuente. A súa aparición relaciónase coa exposición solar crónica, en persoas con fototipos baixos (pel clara, ollos azuis…), polo que se localizan principalmente en zonas fotoexpostas. Clinicamente son lesións de base eritematosa con escamas rasposas ao tacto en superficie figura 13 .JPGfigura.JPG. Unha porcentaxe variable (2-20%) pode progresar a carcinoma. O seu equivalente no beizo é a queilite actínica, tamén precursora de epiteliomas espinocelulares. A variedade hipertrófica ou hiperqueratósica de queratose actínica é o que se denomina corno cutáneo.

Outras variantes especiais do carcinoma epidermoide con interese clínico son:

  • Carcinoma espinocelular do beizo e da cavidade oral: preséntase habitualmente coma unha úlcera, nódulo ou placa indurada no beizo inferior figura 14.JPGfigura.JPG ou dentro da cavidade oral (solo da boca e a lingua lateral ou ventral son os lugares máis frecuentes) figura 15.JPGfigura.JPG. As lesións adoitan asentar sobre áreas de queilite actínica (beizo inferior) ou de eritroplasia (áreas eritematosas premalignas persistentes na cavidade oral) ou leucoplasia (placas esbrancuxadas papilomatosas persistentes). O carcinoma epidermoide de beizo e cavidade oral está relacionado xeralmente co consumo prolongado de alcol e tabaco; tamén se pode relacionar con infección por virus do papiloma humano (VPH).
  • Queratoacantoma: son tumores queratósicos epiteliais, ben diferenciados, de crecemento rápido, que clínica e histoloxicamente se parecen ao carcinoma espinocelular. Resulta controvertido concretar se representa un subtipo deste carcinoma ou é unha entidade diferente. Aparecen en adultos de mediana idade ou idade avanzada, en zonas fotoexpostas, como un nódulo queratósico na súa parte central figura 16.JPGfigura.JPG con tendencia á ulceración, e adoptan unha morfoloxía crateriforme.
     
  • En xeral tenden á resolución espontánea deixando unha cicatriz atrófica. Os queratoacantomas atópanse normalmente en áreas cutáneas con marcado dano solar, e as lesións tipicamente maniféstanse como lesións nodulares crateriformes cun núcleo central queratósico que se desenvolve en poucas semanas (evolución máis rápida que o SCC convencional).
 
  • Carcinoma verrucoso: é un subtipo de carcinoma espinocelular que se presenta como lesións nodulares ou en placa ben definidas, exofíticas, con crecemento en forma de coliflor e aspecto verrucoso. Etiopatoxenicamente relaciónase con infección polo virus do papiloma humano (VPH). Pola súa vez, distínguense diferentes variantes:
  • Papilomatose oral florida: carcinoma verrucoso da mucosa oral.
  • Ano-xenital (tamén coñecido como condiloma xigante acuminado de BUSCHKE-LOEWENSTEIN): trátase dun carcinoma que lles afecta ao pene, ao escroto ou á rexión perianal.
  • Epitelioma cuniculatum: carcinoma verrucoso que se asenta habitualmente na rexión plantar do pé. figura 17.JPGfigura.JPG

 

 Orixe melanocítica: MELANOMA

O melanoma é un tumor maligno derivado dos melanocitos cutáneos que se adoita orixinar na unión dermoepidérmica. A súa incidencia está en constante aumento, e adoita aparecer en idades máis precoces que os epiteliomas.
O melanoma realiza o crecemento en dúas fases, unha primeira en sentido transversal (fase radial) e outra en sentido vertical. Na pel, o máis frecuente é que non aparezan sobre lesións previas, con todo, existen proliferacións melanocíticas que teñen maior probabilidade de dexenerar a melanoma (principalmente o nevo melanocítico conxénito xigante). Os factores de risco de maior importancia asociados son :
  • Fototipo cutáneo: pel clara, ollos azuis, pelo louro ou rubio (fototipos I-II).
  • Exposición solar episódica, sobre todo se hai historia de queimaduras solares (especialmente na infancia) e dificultade para broncearse.
  • Uso de solario, especialmente en menores de 35 anos.
  • Número elevado de nevos nevocelulares adquiridos (>50).
  • A presenza de múltiples nevos melanocíticos atípicos (sobre todo no contexto de síndrome de nevo displásico) asóciase con maior risco de melanoma.
  • Historia familiar de melanoma.
  • Melanoma previo (maior risco de segunda neoplasia).
As súas características clínicas seguen, en xeral, a regra ABCDE (asimetría; bordo irregular; cor heteroxénea; diámetro >6mm e evolución recente)
Tamén son importantes os cambios que o paciente refira sobre unha lesión preexistente ou de recente aparición, como aumento do tamaño, cor irregular ou sangrado.
 
Captura tabla 7.PNG
 Regra ABCDE do melanoma
 
O melanoma é un tumor moi agresivo con alta tendencia á invasión a distancia, tanto linfática como hemática. As metástase máis frecuentes adoitan localizarse en pel próxima (satelitose figura 18.JPGfigura.JPG). Logo aparecen nos ganglios, no pulmón, no sistema nervioso central (principal causa de morte) e outras. Desde o punto de vista prognóstico, o factor máis importante é o grao de invasión en profundidade do melanoma (índice de Breslow), de modo que a maior profundidade empeora o prognóstico. A ulceración (que pode ter lugar en todas as formas de melanoma) é outro factor que xa se relaciona cun peor prognóstico.
Podemos distinguir as seguintes variantes clínicas:
  • Lentigo maligno melanoma: aparece en persoas de idade avanzada (>60 anos), sendo a melanoma máis frecuente en anciáns, e localízase de maneira característica na cara. Está relacionado coa exposición solar crónica. Presenta unha primeira fase de crecemento radial prolongada (10 ou máis anos, por iso esta é a forma clínica de mellor prognóstico), durante a cal se aprecia unha mancha pardo denegrida discrómica, extensa e de bordos irregulares. Nesta fase, o tumor non traspasou aínda a membrana basal (é dicir, é un melanoma in situ), polo que se denomina lentigo maligno. Séguese dunha fase de crecemento vertical na que clinicamente se aprecian elevacións na lesión que traducen a existencia dunha fase invasora dérmica. Durante esta fase o tumor pode ulcerarse figura 19.JPGfigura.JPG.
  • Melanoma de extensión superficial: é a forma clínica máis frecuente. A súa incidencia máxima aparece entre os 30 e os 60 anos. Localízase en zonas de exposición solar intermitente, así que é máis frecuente nas pernas nas mulleres e nas costas nos homes. Nun 50% de casos hai historia de nevo aparentemente benigno na zona do melanoma. A fase de crecemento radial dura unha media de 5 anos, durante a cal aparece como unha mácula heterocrómica de bordos irregulares serrados, e é frecuente que sufra cambios de cor e intensos fenómenos de regresión. Posteriormente aparece unha fase de crecemento vertical con nódulos, ulceracións e fenómenos hemorráxicos figura 20.JPGfigura.JPG.
  • Melanoma lentixinoso acral (MLA): é a forma clínica máis frecuente en suxeitos de raza negra, aparece en idades medias da vida (40-60 anos) e a menos frecuente nos de raza branca, por iso dubídase de que o sol teña un papel neste tipo de melanoma. Afecta a palmas, a plantas, a uñas e a mucosas dermopapilares. Aparece como máculas hiperpigmentadas heterocrómicas de bordos irregulares nestas localizacións figura 21.JPGfigura.JPG, podendo simular hematomas en zonas de presión (p. ex. talóns) ou hematomas subungueais (a presenza de pigmento que excede a cutícula ungual é diagnóstica do MLA, denomínase signo de Hutchinson).
  • Melanoma nodular: variedade moi agresiva debido a que a única fase de crecemento recoñecible é a de crecemento vertical. Debuta preferentemente na cabeza ou o tronco, como unha lesión elevada marrón escura ou negra, sen que se observe claramente hiperpigmentación macular na periferia da lesión figura 22.JPGfigura.JPG . Deixados á súa evolución, poden dar lugar á formación de grandes masas tumorais figura 23.JPGfigura.JPG.

Orixe glandular: adenocarcinomas cutáneo-mucosos

Enfermidade de Paget: forma pouco frecuente de adenocarcinoma intraepitelial, que pode ser primaria (habitualmente zona anoxenital) ou secundaria (zona mamaria, nese caso adóitase asociar a adenocarcinoma intraductal de mama). As lesións consisten en placas eritematosas infiltradas, xeralmente únicas, con bordos ben definidos, ocasionalmente edematosas e exsudativas que poden ocasionar prurito, dor, pruído ou ser asintomáticas figura 24.JPGfigura.JPG . Ás veces a superficie é rugosa e pode haber erosións, costras ou liquenificación.
 
Orixe neuroendócrina: carcinoma de células de Merkel
Carcinomas de células de Merkel. Merkelomas. Carcinoma neuroendócrino primitivo, moi agresivo, maligno, de crecemento rápido, propio de homes adultos e anciáns, con predominio de áreas expostas ás radiacións UV solares como cara e pescozo, onde se localiza o 50%. O seu aspecto clínico adoita ser un nódulo eritematoso de crecemento rápido que pode ulcerarse. Alta taxa de recidivas locais e potencial metastásico figura 25.JPGfigura.JPG.
 
 
 Orixe vascular: sarcoma de Kaposi
Sarcoma de Kaposi. Neoplasia cutánea, orixe vascular, en ocasións asocia afectación visceral. A forma clásica adoita aparecer en homes anciáns, como placas ou nódulos vermellovioláceos principalmente en EEII. A forma asociada a VIH relaciónase con infección por VHH-8, principalmente en homes homosexuais, con lesións similares frecuentemente en tronco, área facial ou cavidade oral. A ulceración, aínda que pouco frecuente, é posible figura 26.JPGfigura.JPG.
 

 Orixe linfocítica: linfomas cutáneos
Linfomas. A dexeneración neoplásica dos linfocitos localizados na derme dá lugar aos linfomas cutáneos. Destes, o tipo máis común (75-80%) é o linfoma cutáneo de células T ou micose fungoide, caracterizado por placas eritematodescamativas múltiples de predominio en tronco que en fases avanzadas dan paso a tumores cutáneos que poden ulcerarse. Os linfomas cutáneos de células B (20-25%, habitualmente non-Hodgkin) son maioritariamente tumores de baixo grao de malignidade (>80%), que se manifestan como nódulos ou placas de crecemento lento, habitualmente en tronco, que de cando en cando se ulceran, salvo en formas máis agresivas (p. ex. linfoma B tipo pernas figura 27.JPGfigura.JPG)
 
 2. Lesións cutáneas neoplásicas secundarias:
Neste grupo incluímos todas aquelas úlceras tumorais cuxa orixe é extracutánea, e que poden diseminarse afectando á pel e manifestándose como úlceras tumorais, xa sexa por contigüidade (cancro de mama, cabeza e pescozo, anorrectal…) ou por diseminación hematóxena ou linfática.
A causa máis frecuente de metástases cutáneas é o cancro de mama (50%), seguido de melanoma (18%), carcinoma epidermoide de cabeza e pescozo (7%), e colon (4%). Os tumores primarios que metastatizan na pel tenden a facelo en certas localizacións preferentes
Localización de tumores cutáneos primarios (*)
Sitio anatómico
Neoplasia primaria (homes)
Neoplasia primaria (mulleres)
Coiro cabeludo
Pulmón, ril
Mama
Cara e pescozo
Carcinoma epidermoide cabeza/pescozo, pulmón
Mama
EESS
Pulmón, ril, colon
Mama
EEII
Melanoma, pulmón, ril
Melanoma, pulmón, ril
Tórax
Pulmón
Mama
Abdome
Colon, pulmón, estómago
Colon, ovario, mama
Costas
Pulmón
Mama
Pelve
Colon
Colon, ovario
(*) Fonte documental: Provost T. “Cutaneous metastasis”. In: Provost, T.; Flynn, J. (eds). Cutaneous Medicine. Cutaneous manifestations of Systemic Disease. Ontario (Canada): BC Decker Inc.; 2001 pp. 357-66.
A forma clínica de presentación máis frecuente é a dun ou varios nódulos eritematosos, firmes e indoloros, que poden confluír en placas e ulcerarse figura 28.JPGfigura.JPG y figura 29.JPGfigura.JPG con todo poden presentarse como lesiones tipo celulite (carcinoma erisipeloide de mama), placas infiltradas (carcinoma en coiraza de mama), lesións vasculares tipo granuloma pioxénico (carcinoma de células renais), lesións cutáneas distribuídas de forma lineal nun patrón zosteriforme figura 30.JPGfigura.JPG
Unha forma clásica de presentación das metástases de adenocarcinomas de colon ou ovario é o nódulo umbilical da irmá María José (descrito por primeira vez por Julia Dempsey, enfermeira xefe da Clínica Mayo figura 31.JPGfigura.JPG)
 
 LESIÓNS CUTÁNEAS NON TUMORAIS: ASOCIADAS AO TRATAMENTO ANTINEOPLÁSICO
Radiodermite
A radiodermite é un dos efectos secundarios máis frecuentes da radioterapia no tratamento das neoplasias, e aféctalle ao 95% destes pacientes, especialmente pacientes con cancro de mama, cabeza e pescozo, pulmón ou sarcomas. Os factores de risco principais para o seu desenvolvemento son:
  • Localización: cara anterior de pescozo, extremidades, tórax/mamas, abdome, cara, coiro cabeludo (zona con folículos).
  • Factores relacionados co paciente: obesidade, idade avanzada, sexo feminino, dano solar crónico, hábito tabáquico, reconstrucións e implantes mamarios, enfermidades predispoñentes (colaxenopatía tipo lupus ou esclerodermia, trastornos que condicionan unha maior radiosensibilidade como a ataxia telanxiectasia), memoria radioactiva (dose acumulada de radiación).
  • Fármacos (fenómeno de Recall): en pacientes que reciben quimioterapia convencional con antraciclinas (doxorrubicina), taxanos (docetaxel, paclitaxel), antimetabolitos (xemcitabina, capecitabina); ou terapia antecanceríxena con inhibidores de EGFR (receptor do factor de crecemento epidérmico) e outros fármacos como antibióticos, antituberculosos e simvastatina.
  • Os cambios cutáneos na fase aguda (horas-semanas) son doses-dependentes, e inclúen eritema, edema, cambios pigmentarios, perda de peluxe, sequidade, e descamación seca ou húmida (por exsudación) e en último termo ulceración. Na fase crónica (meses-anos) adoita observarse fibrose, telanxiectasias e zonas de necrose dérmica con ulceración tardía.
Segundo os criterios do NCI-CTCAE (Criterios de Terminoloxía Común para Eventos Adversos do Instituto Nacional de Cancro) e do Grupo de Oncoloxía Radioterápica (RTOG), as manifestacións clínicas clasifícanse en:



DERMATITE LEVE
( GRAO 1 )
Caracterízase por eritema e descamación seca.
A aparición dos síntomas ocorre en días ou semanas desde o inicio da radioterapia. Pode desaparecer ou aclarar nun mes.
O prurito e perda de peluxe pódese asociar a este grao.

DERMATITE MODERADA (GRAO 2)
Caracterízase por dor, eritema intenso, edema, maior descamación húmida normalmente ben delimitada.
A descamación exsudativa caracterízase por fibrina, exsudado, dor e necrose.
Se se presentan flictenas poden romper e infectarse, esta reacción pode aparecer como máximo nunha ou dúas semanas despois do o tratamento

DERMATITE SEVERA
(GRAO 3 e 4)
Caracterízase porque a descamación exsudativa pode progresar a ulceración e/ou necrose, que se pode infectar, presentando dor severa resistente a opiáceos.

Lesións por extravasación de citostáticos/quimioterápicos
(Consultar Consultar Guía práctica de queimaduras, guía práctica núm. 5)

Xunta de Galicia © Xunta de Galicia. Información mantida e publicada en internet pola Consellería de Sanidade - Servizo Galego de Saúde
Galicia o bo cambio