Clasificación. Lesiones Neoplásicas

.

CLASIFICACIÓN

LESIONES CUTÁNEAS TUMORAIS
- Lesiones cutáneas tumorales primarias:
- de origen epitelial
- de origen de origen melanocítico
- de origen glandular
- de origen de origen neuroendócrino
- de origen vascular
- de origen de origen linfocítico
       - Lesiones cutáneas tumorales secundarias
LESIONES CUTÁNEAS NO TUMORAIS: ASOCIADAS Al TRATAMIENTO ANTINEOPLÁSICO
      1. Radiodermitis
      2. Lesiones por extravasación de citostáticos (Consultar Guía práctica de quemaduras, guía práctica núm. 5).

 

ETIOPATOGENIA
 
LESIONES CUTÁNEAS TUMORALES:
   1. Lesiones cutáneas tumorales primarias
Origen epitelial:
A.1 CARCINOMA BASOCELULAR (CBC):
Es el tumor maligno más frecuente de la especie humana y constituye el 60% de todas las neoplasias malignas cutáneas. La exposición solar crónica en personas de pelo y ojos claros con tendencia a quemarse es el principal factor de riesgo. La mayor parte de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 años. Otros factores de riesgo son: portadores de nevus sebáceos, genodermatosis , arsenicismo crónico, radiaciones ionizantes...
Historicamente, deriva de las células de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cordones celulares en empalizada.
Desde el punto de vista clínico, las localizaciones más frecuentes son: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigüidad, y son excepcionales los metástasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y muy raramente aparece en mucosas, palmas o plantas. El aspecto de la lesión varía según la forma clínica:
  • Nodular: es la forma más frecuente (aproximadamente 50% de los CBC), y la que se ulcera con mayor frecuencia. Clínicamente aparece como una lesión cupuliforme de límites netos con bordes perlados y telangiectasisas en superficie,Figura 1.JPGFigura.JPG que puede ulcerarse en su parte central (ulcus rodens)Figura 2.JPGFigura.JPG
  • Superficial: se presenta como placas eritematosas no infiltradas con escamocostra superficial, de tamaño variable (puede alcanzar varios centímetros)figura 3.JPGfigura.JPG . Se localiza preferentemente en el tronco y en las extremidades, y puede ulcerarse (aunque con menor frecuencia que la forma nodular). En ocasiones puede experimentar fenómenos de regresión tumoral dando lugar a áreas hipopigmentadas y atróficas de aspecto cicatricial.
  • Esclerodermiforme: se presenta clínicamente como una placa indurada de aspecto cicatricial, de color blanquecino-rosado y bordes mal definidos; su superficie suele ser lisa aunque puede erosionarse y dar lugar a la formación de costras figura 4.JPGfigura.JPG. Se trata de una forma localmente agresiva de CBC que tiende a la infiltración en profundidad, con una alta tasa de recidiva local tras la exéresis quirúrgica.
  • Fibroepitelial: Variedad menos frecuente de CBC, de localización habitualmente en tronco. Se presenta como un nódulo rosado pediculado de superficie lisa figura 5 .JPGfigura.JPG.
  • Pigmentadofigura 6 .JPGfigura.JPG no es propiamente una variante anatomopatológica de CBC, pero la presencia de pigmento en las formas nodulares o superficiales obligan al diagnóstico diferencial con melanoma o queratosis seborreica.
Aunque el crecimiento local del carcinoma basocelular suele ser lento (a lo largo de meses o años), dejados a su evolución, estos tumores pueden alcanzar un gran tamaño, ulcerarse, infiltrar en profundidad tejidos subyacentes y producir complicaciones locales como sangrado, infección... A nivel de  extremidades figura 7.JPGfigura.JPG, como otras lesiones neoplásicas ulceradas, puede confundirse con úlceras de otras etiologías (venosa, arterial etc.). Además pueden evolucionar a formas más agresivas como el carcinoma basoescamoso, de crecimiento rápido y mayor posibilidad de metástasis distantes.
 
A.2. CARCINOMA ESPINOCELULAR (elu EPIDERMOIDE):
Son tumores epiteliales malignos procedentes de los queratinocitos del estrato espinoso de Malpighi. Las uniones intercelulares tipo desmosoma, inicialmente descritas como espinas, son las que le dan nombre la este tumor. Sus células muestran cierto grado de maduración hacia la queratinización. Puede asentar sobre piel o mucosas.
Cuando los queratinocitos atípicos están limitados a la epidermis y respetan la integridad de la membrana basal, hablamos de enfermedad de Bowen o epidermoide in situ que suele manifestarse como placas eritematodescamativas escasamente infiltradas figura 9.JPGfigura.JPG . Cuando la epidermoide in situ se asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Queyrat figura 10.JPGfigura.JPG, (foto cedida por  Federico Palomar). Posteriormente, el tumor rompe la membrana basal, pudiendo dar metástasis, principalmente por vía linfática, siendo el riesgo de metástasis mayor en las epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos.
Es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia tras el carcinoma basocelular, y representan alrededor del 20% de todos los casos de cáncer de piel. La exposición solar crónica en personas de fototipos claros es el principal factor de riesgo, por eso, aparece en zonas de exposición solar como la cara, sin olvidar que este tumor se origina (en el 80% de los casos) sobre piel dañada previamente: queratoses actínicas, leucoplasia, cicatrices, úIceras, quemaduras..
Desde el punto de vista clínico se caracterizan inicialmente por lesiones en placa, descamativas, que progresivamente infiltran en profundidad y se hacen excrecentes (formas nodularesfigura 11.JPGfigura.JPG , pueden ulcerarse, sangrar y recubrirse de costras (formas úlcero-vexetantes) figura 12.JPGfigura.JPG. Pueden infiltrar en profundidad tejido adiposo, fascia y mismo plano osteomuscular en los casos más localmente avanzados. Pueden metastatizar por vía linfática o hematogena, siendo mayor el riesgo en: pacientes inmunodeprimidos; tumores de grano tamaño (mayores de 2 cm); localización en mucosa oral, genital, semimucosa labial o pabellón auricular; invasión en profundidad mayor de 6 mm o cuando se asientan sobre cicatrices (quemaduras, áreas de radiodermite...).
Existen cierto tipo de lesiones cutáneas que pueden ser precursoras o degenerar en un carcinoma epidermoide:
  • Heridas y cicatrices: las áreas de inflamación crónica, como heridas o cicatrices (quemaduras; áreas de radiodermitis crónica; dermatosis inflamatorias como lique nesclerosoatrófico genital, liquen plano oral; o dermatosis infecciosas como lupus vulgar o actinomicose...), son susceptibles del desarrollo de este tipo de carcinoma... La posibilidad de este tipo de carcinoma debe ser considerada siempre ante la reciente aparición de lesiones nodulares, en placa o ulcerosas sobre una cicatriz previa de quemadura o radiación. El término de úlcera de Marjolín fue empleado para referirse a tumores que aparecen con áreas de úlceras o cicatrices.
  • Queratosis actínica . Es la displasia epidérmica precancerosa más frecuente. Su aparición se relaciona con la exposición solar crónica, en personas con fototipos bajos (piel clara, ojos azules...), por lo que se localizan principalmente en zonas fotoexpuestas. Clínicamente son lesiones de base eritematosa con escamas rasposas al tacto en superficie figura 13 .JPGfigura.JPG. Un porcentaje variable (2-20%) puede progresar la carcinoma. Su equivalente en el labio es la queilitis actínica, también precursora de epiteliomas espinocelulares. La variedad hipertrófica o hiperqueratósica de queratosis actínica es lo que se denomina cuerno cutáneo.

Otras variantes especiales del carcinoma epidermoide con interés clínico son:

  • Carcinoma espinocelular del labio y de la cavidad oral: se presenta habitualmente como una úlcera, nódulo o placa indurada en el labio inferior figura 14.JPGfigura.JPG o dentro de la cavidad oral (suelo de la boca y la lengua lateral o ventral son los lugares más frecuentes) figura 15.JPGfigura.JPG. Las lesiones suelen asentar sobre áreas de queiliis actínica (labio inferior) o de eritroplasia (áreas eritematosas premalignas persistentes en la cavidad oral) o leucoplasia (placas blanquecinas papilomatosas persistentes). El carcinoma epidermoide de labio y cavidad oral está relacionado generalmente con el consumo prolongado de alcohol y tabaco; también se puede relacionar con infección por virus del papiloma humano (VPH).
  • Queratoa cantoma: son tumores queratósicos epiteliais, bien diferenciados, de crecimiento rápido, que clínica e histologicamente se parecen al carcinoma espinocelular. Resulta controvertido concretar si representa un subtipo de este carcinoma o es una entidad diferente. Aparecen en adultos de mediana edad o edad avanzada, en zonas fotoexpuestas, como un nódulo queratósico en su parte central figura 16.JPGfigura.JPG con tendencia a la ulceración, y adoptan una morfología crateriforme.
     
  • En general tienden a la resolución espontánea dejando una cicatriz atrófica. Los queratocantomas se encuentran normalmente en áreas cutáneas con marcado daño solar, y las lesiones típicamente se manifiestan como lesiones nodulares crateriformes con un núcleo central queratósico que se desarrolla en pocas semanas (evolución más rápida que el SCC convencional).
  • Carcinoma verrucoso: es un subtipo de carcinoma espinocelular que se presenta como lesiones nodulares o en placa bien definidas, exofíticas, con crecimiento en forma de coliflor y aspecto verrucoso. Etiopatogenicamente se relaciona con infección por el virus del papiloma humano (VPH). A  su vez, se distinguen diferentes variantes:
  • Papilomatosis oral florida: carcinoma verrucosa de la mucosa oral.
  • Ano-genital (también conocido como condiloma gigante acuminado de BUSCHKE-LOEWENSTEIN): se trata de un carcinoma que les afecta al pene, al escroto o a la región perianal.
  • Epitelioma cuniculatum: carcinoma verrucoso que se asienta habitualmente en la región plantar del pie. figura 17.JPGfigura.JPG

 

 Origen melanocíticla: MELANOMA

El melanoma es un tumor maligno derivado de los melanocitos cutáneos que se suele originar en la unión dermoepidérmica. Su incidencia está en constante aumento, y suele aparecer en edades más precoces que los epiteliomas.
El melanoma realiza el crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical. En la piel, el más frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, con todo, existen proliferaciones melanocíticas que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente el nevus melanocítico congénito gigante). Los factores de riesgo de mayor importancia asociados son :
  • Fototipo cutáneo: piel clara, ojos azules, pelo rubio o rojizo (fototipos I-II).
  • Exposición solar episódica, sobre todo si hay historia de quemaduras solares (especialmente en la infancia) y dificultad para broncearse.
  • Uso de solario, especialmente en menores de 35 años.
  • Número elevado de nevus nevocelulares adquiridos (>50).
  • La presencia de múltiples nevus melanocíticos atípicos (sobre todo en el contexto de síndrome de nevus displásico) se asocia con mayor riesgo de melanoma.
  • Historia familiar de melanoma.
  • Melanoma previo (mayor riesgo de segunda neoplasia).
Sus características clínicas siguen, en general, la regla ABCDE (asimetría; borde irregular; color heterogéneo; diámetro >6mm y evolución reciente)
También son importantes los cambios que el paciente refiera sobre una lesión preexistente o de reciente aparición, como aumento del tamaño, color irregular o sangrado.
 
Captura tabla 7.PNG
 Regla ABCDE del melanoma
 
El melanoma es un tumor muy agresivo con alta tendencia a la invasión a distancia, tanto linfática como hemática. Las metástasis más frecuentes suelen localizarse en piel próxima (satelitose figura 18.JPGfigura.JPG). Luego aparecen en los ganglios, en el pulmón, en el sistema nervioso central (principal causa de muerte) y otras. Desde el punto de vista pronóstico, el factor más importante es el grado de invasión en profundidad del melanoma (índice de Breslow), de modo que la mayor profundidad empeora el pronóstico. La ulceración (que puede tener lugar en todas las formas de melanoma) es otro factor que ya se relaciona con un peor pronóstico.
Podemos distinguir las siguientes variantes clínicas:
  • Lentigo maligno melanoma: aparece en personas de edad avanzada (>60 años), siendo la melanoma más frecuente en ancianos, y se localiza de manera característica en la cara. Está relacionado con la exposición solar crónica. Presenta una primera fase de crecimiento radial prolongada (10 o más años, por eso esta es la forma clínica de mejor pronóstico), durante a cuál se aprecia una mancha pardonegruzca discrómica, extensa y de bordos irregulares. En esta fase, el tumor no traspasó aún la membrana basal (es decir, es un melanoma in situ), por lo que se denomina lentigo maligno. Se sigue de una fase de crecimiento vertical en la que clínicamente se aprecian elevaciones en la lesión que traducen la existencia de una fase invasora dérmica. Durante esta fase el tumor puede ulcerarse figura 19.JPGfigura.JPG.
  • Melanoma de extensión superficial: es la forma clínica más frecuente. Su incidencia máxima aparece entre los 30 y los 60 años. Se localiza en zonas de exposición solar intermitente, así que es más frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en los hombres. En un 50% de casos hay historia de nevus aparentemente benigno en la zona del melanoma. La fase de crecimiento radial dura un promedio de 5 años, durante la cual aparece como una mácula heterocrómica de bordes irregulares serrados, y es frecuente que sufra cambios de color e intensos fenómenos de regresión. Posteriormente aparece una fase de crecimiento vertical con nódulos, ulceracións y fenómenos hemorrágicos figura 20.JPGfigura.JPG.
  • Melanoma lentiginoso acral (MLA): es la forma clínica más frecuente en sujetos de raza negra, aparece en edades medias de la vida (40-60 años) y la menos frecuente en los  de raza blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de melanoma. Afecta a palmas, la plantas, la uñas y la mucosas dermopapilares. Aparece como máculas hiperpigmentadas heterocrómicas de bordes irregulares en estas localizaciones figura 21.JPGfigura.JPG, pudiendo simular hematomas en zonas de presión (p. ej. talones) o hematomas subunguealess (la presencia de pigmento que excede a cutícula ungual es diagnóstica del MLA, se denomina signo de Hutchinson).
  • Melanoma nodular: variedad muy agresiva debido a que la única fase de crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. Debuta preferentemente en cabeza o el tronco, como una lesión elevada marrón oscura o negra, sin que se observe claramente hiperpigmentación macular en la periferia de la lesión figura 22.JPGfigura.JPG . Dejados a su evolución, pueden dar lugar a la formación de grandes masas tumorais figura 23.JPGfigura.JPG.

Origen glandular: adenocarcinomas cutáneo-mucosos

Enfermedad de Paget: forma poco frecuente de adenocarcinoma intraepitelial, que puede ser primaria (habitualmente zona anogenital) o secundaria (zona mamaria, en cuyo caso se suele asociar la adenocarcinoma intraductal de mama). Las lesiones consisten en placas eritematosas infiltradas, generalmente únicas, con bordes bien definidos, ocasionalmente edematosas y exudativas que pueden ocasionar prurito, dolor, escozor o ser asintomáticas figura 24.JPGfigura.JPG . A veces la superficie es rugosa y puede haber erosiones, costras o liquenificación.
 
Origen neuroendócrina: carcinoma de células de Merkel
Carcinomas de células de Merkel. Merkelomas. Carcinoma neuroendocrino  primitivo, muy agresivo, maligno, de crecimiento rápido, propio de hombres adultos y ancianos, con predominio de áreas expuestas a las radiaciones UV solares cómo cara y cuello, donde se localiza el 50%. Su aspecto clínico suele ser un nódulo eritematoso de crecimiento rápido que puede ulcerarse. Alta tasa de recidivas locales y potencial metastásico figura 25.JPGfigura.JPG.
 
 
 Origen vascular: sarcoma de Kaposi
Sarcoma de Kaposi. Neoplasia cutánea, origen vascular, en ocasiones asocia afectación visceral. La forma clásica suele aparecer en hombres ancianos, como placas o nódulos rojovioláceos principalmente en EEII. La forma asociada a VIH se relaciona con infección por VHH-8, principalmente en hombres homosexuales, con lesiones similares frecuentemente en tronco, área facial o cavidad oral. La ulceración, aunque poco frecuente, es posible figura 26.JPGfigura.JPG.
 
 
 Origen linfocíticla: linfomas cutáneos
Linfomas. La degeneración neoplásica de los linfocitos localizados en la dermis da lugar a los linfomas cutáneos. De estos, el tipo más común (75-80%) es el linfoma cutáneo de células T o micosis fungoide, caracterizado por placas eritematodescamativas múltiples de predominio en tronco que en fases avanzadas dan paso a tumores cutáneos que pueden ulcerarse. Los linfomas cutáneos de células B (20-25%, habitualmente no-Hodgkin) son mayoritariamente tumores de bajo grado de malignidad (>80%), que se manifiestan como nódulos o placas de crecimiento lento, habitualmente en tronco, que de cuando en cuando se ulceran, salvo en formas más agresivas (p. ej. linfoma B tipo piernas figura 27.JPGfigura.JPG)
 
 2. Lesiones cutáneas neoplásicas secundarias:
En este grupo incluimos todas aquellas úlceras tumorales cuyo origen es extracutáneo, y que pueden diseminarse afectando a la piel y manifestándose como úlceras tumorales, ya sea por contigüidad (cáncer de mama, cabeza y cuello, anorrectal..) o por diseminación hematógena o linfática.
La causa más frecuente de metástasis cutáneas es el cáncer de mama (50%), seguido de melanoma (18%), carcinoma epidermoide de cabeza y cuello (7%), y colon (4%). Los tumores primarios que metastatizan en la piel tienden a hacerlo en ciertas localizaciones preferentes
Localización de tumores cutáneos primarios (*)
Sitio anatómico
Neoplasia primaria (hombres)
Neoplasia primaria (mujeres)
Cuero cabelludo
Pulmón, riñón
Mama
Cara y cuello
Carcinoma epidermoide cabeza/cuello, pulmón
Mama
EESS
Pulmón, riñón, colon
Mama
EEII
Melanoma, pulmón, riñón
Melanoma, pulmón, riñón
Tórax
Pulmón
Mama
Abdomen
Colon, pulmón, estómago
Colon, ovario, mama
Costas
Pulmón
Mama
Pelvis
Colon
Colon, ovario
(*) Fuente documental: Provost T. Cutaneous metastasis. In: Provost, T.; Flynn, J. (eds). Cutaneous Medicine. Cutaneous manifestations of Systemic Disease. Ontario (Canada): BC Decker Inc.; 2001 pp. 357-66.
La forma clínica de presentación más frecuente es la de uno o  varios nódulos eritematosos, firmes e indoloros, que pueden confluir en placas y ulcerarse figura 28.JPGfigura.JPG y figura 29.JPGfigura.JPG con todo pueden presentarse como lesiones tipo celulitis (carcinoma erisipeloide de mama), placas infiltradas (carcinoma en coraza de mama), lesiones vasculares tipo granuloma piogénico (carcinoma de células renales), lesiones cutáneas distribuidas de forma lineal en un patrón zosteriforme figura 30.JPGfigura.JPG
Una forma clásica de presentación de los metástasis de adenocarcinomas de colon u ovario es el nódulo umbilical de la hermana María José (descrito por primera vez por Julia Dempsey, enfermera jefe de la Clínica Mayo figura 31.JPGfigura.JPG)
 
 LESIÓNES CUTÁNEAS NO TUMORALES: ASOCIADAS AL TRATAMIENTO ANTINEOPLÁSICO
Radiodermitis
La radiodermitis es uno de los efectos secundarios más frecuentes de la radioterapia en el tratamiento de las neoplasias, y le afecta al 95% de estos pacientes, especialmente pacientes con cáncer de mama, cabeza y cuello, pulmón o sarcomas. Los factores de riesgo principales para su desarrollo son:
  • Localización: cara anterior de cuello, extremidades, tórax/mamas, abdomen, cara, cuero cabelludo (zona con folículos).
  • Factores relacionados con el paciente: obesidad, edad avanzada, sexo femenino, daño solar crónico, hábito tabáquico, reconstrucciones e implantes mamarios, enfermedades predisponentes (conectivopatia tipo lupus o esclerodermia , trastornos que condicionan una mayor radiosensibilidad  como la ataxia telanxiectasia), memoria radiactiva (dosis acumulada de radiación).
  • Fármacos (fenómeno de Recall): En pacientes que reciben quimioterapia convencional con antraciclinas (doxorrubicina), taxanos (docetaxel, paclitaxel), antimetabolitos (gemcitabina, capecitabina); o terapia antecancerígena con inhibidores de EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico) y otros fármacos como antibióticos, antituberculosos y simvastatina.
  • Los cambios cutáneos en la fase aguda (horas-semanas) son dosis-dependientes, e incluyen eritema, edema, cambios pigmentarios, pérdida de pelo, sequdad, y descamación seca o húmeda (por ex sudación) y en último término ulceración. En la fase crónica (meses-años) suele observarse fibrosis, telangiectasias y zonas de necrosis dérmica con ulceración tardía.
Según los criterios del NCI-CTCAE (Criterios de Terminología Común para Eventos Adversos del Instituto Nacional de Cáncer) y del Grupo de Oncología Radioterápica (RTOG), las manifestaciones clínicas se clasifican en:



DERMATITIS LEVE
( GRADO 1 )
Se caracteriza por eritema y descamación seca.
La aparición de los síntomas ocurre en días o semanas desde lo inicio de la radioterapia. Puede desaparecer o aclarar en un mes.
El prurito y pérdida de pelo se puede asociar la este grado.

DERMATITIS MODERADA (GRADO 2)
Se caracteriza por dolor, eritema intenso, edema, mayor descamación húmeda normalmente bien delimitada.
La descamación exsudativa se caracteriza por fibrina, exudado, dolor y necrosis ..
Si se presentan flictenas pueden romper e infectarse, esta reacción puede aparecer como máximo en una o dos semanas después del el tratamiento

DERMATITIS SEVERA
(GRADO 3 y 4)
Se caracteriza porque la descamación exudativa puede progresar la ulceración y/o necrosis ,que se puede infectar, presentando dolor severo resistente a opiáceos.

Lesiones por extravasación de citostáticos/quimioterápicos
(Consultar Consultar Guía práctica de quemaduras, guía práctica núm. 5)

Xunta de Galicia © Xunta de Galicia. Información mantenida y publicada en internet por la Consellería de Sanidade - Servizo Galego de Saúde
Galicia o bo cambio